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059Anemia and Polycythemia
2021-06-17
Harrison's Principles of Internal Medicine(2018)-059：Anemia and Polycythemia
13 9 月, 2018 / By 王介立醫師
紅血球來自common erythroid/megakaryocyte progenitor
沒有EPO, common erythroid progenitor cell會programmed cell death
最早可見的RBC precursor: pronormoblast (經4-5次分裂, 產生16-32個RBC)
EPO讓RBC precursor的數量上升
紅血球直徑8μm, 壽命100-120天
Erythron: 負責製造RBC的器官 (包含RBC mass及骨髓erythroid precursor cells)
肝細胞製造少量EPO
有氧下, HIF-1α被proteosome分解, EPO基因不被up-regulated
EPO正常值為10-25 U/L, Hb掉到10-12以下, EPO上升
EPO半衰期為6-9小時
在EPO刺激下, 紅血球在1-2週內的製造增加4-5倍
Hb數值用來診斷貧血, 是一種或然率的概念
WHO定義貧血: Hb<13(男)或12(女)
血管內溶血的free hemoglobin, 會造成背痛
貧血要問營養史, 尤其是飲酒
MCH跟著MCV跑, 看MCV就足夠了
MCHC反映血紅素製造, 過低為hypochromia
正常reticulocyte占1-2%
在established anemia, RPI 2-3倍為正常反應
RPI
當reticulocyte的報告為百分比時, 要注意其參考值是以Hb=15的RBC數量做為分母; 因此貧血會讓reticulocyte的百分比假性上升, 第一步的計算就是要校正貧血的影響
第二步的校正, 則是當血液抹片有看到polychromatophilic macrocytes時, 代表骨髓內的reticulocytes有被提早釋出; 提早釋出的reticulocyte在PB的存活期較長, 因此要再校正一個參數; 正常的reticuloyte在PB存在1天
第二步通常是除以2, 理由只是因為大部份病人來評估時, HCT約在25%
如果報告是秀出reticulocyte的絕對數值, 則不必再做上述的兩步校正
男性的鐵蛋白為100 ng/mL, 相當於總量1 g, 女性則為30 ng/mL (300 mg)
Sideroblast: 骨髓內的erythroblasts有20-40%會染到small ferritin granules, 此為正常現象
流血性貧血因為鐵質來源的問題，RPI很少超過2-2.5
Hypothyroidism造成組織對氧氧的需求下降，進而造成EPO製造不足
CKD若有DM或MM，則EPO不足的現象會更顯著
Hypoproliferative anemia大多是normocytic normochromic，但mild IDA及長期慢性發炎，則會有microcytic hypochromic
急慢性發炎：鐵低、TIBC正常或低、TSAT低、Ferritin正常或高
輕中度缺鐵：鐵低、TIBC高、TSAT低、Ferritin低
Macrocytosis為核成熟異常 (B12缺乏, 葉酸缺乏, 藥物, MDS)
Microcytosis及hypochromia為細胞質成熟異常 (globin或heme之合成異常)
MDS可小球性或大球性貧血, 粒腺體會吃進鐵, 但鐵不會和heme結合; 含鐵粒腺體圍繞著細胞核, 染起來就叫做ringed sideroblasts, 因此別名又叫sideroblastic anemia
急性出血的RPI不會高, 因為EPO沒那麼快上升
血管外溶血因為鐵不會流失, 所以RPI可爬很高
Chronic hemolytic anemia的臨床表現: splenomegaly, bilirubin gallstones, aplastic crisis
POLYCYTHEMIA
Erythrocytosis: RBC mass增加
Polycythemia: RBC上升
判斷erythrocytosis, Hb比Hct更佳
臨床: CNS症狀, HTN, aquagenic pruritus, PUD, digital ischemia, Budd-Chiari, mesenteric thrombosis, cor pulmonale
Secondary polycythemia來自EPO過多
RBC mass: 男生<36 mL/kg, 女性<32 mL/kg
PV: WBC高, basophil高, 血小板高
抽煙因為CO而讓EPO高
EPO腫瘤: hepatoma, uterine leiomyoma, RCC, renal cysts, cerebellar hemangioma
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